摘要：加拿大衛(wèi)生部近期安全性信息稱(chēng),已評(píng)估了懷疑與使用拉莫三嗪相關(guān)的噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(HLH)的國(guó)外病例報(bào)告。HLH是一種罕見(jiàn)、威脅生命的血液系統(tǒng)疾病,臨床特征主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)過(guò)度激活導(dǎo)致病理性炎癥的發(fā)生,即有缺陷的細(xì)胞毒細(xì)胞與未受控制而增殖與激活的巨噬細(xì)胞共同作用,導(dǎo)致免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)異常和細(xì)胞因子的過(guò)量產(chǎn)生,最終導(dǎo)致組織和器官的損傷。HLH臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、肝腫大、脾腫大、淋巴結(jié)病變和血細(xì)胞減少等,這些臨床癥狀和體征是非特異性的,且與一些其他疾病臨床表現(xiàn)易重疊,因此該疾病診斷經(jīng)常被延誤。此外,HLH也可與其他嚴(yán)重免疫相關(guān)不良反應(yīng)例如嗜酸性粒細(xì)胞增多癥及全身癥狀想混淆。HLH通常可以從病理性炎癥的嚴(yán)重程度上與其他內(nèi)源性免疫系統(tǒng)疾病相區(qū)分,臨床上有2種類(lèi)型HLH:遺傳型和獲得型。遺傳型HLH通常在兒童幼年時(shí)期即可診斷,并常伴有一個(gè)發(fā)揮主要作用的遺傳性病因;獲得型HLH可在任何年齡發(fā)病,并繼發(fā)于感染、自身免疫病和惡性腫瘤。