摘要：目的報告9例γδ細胞淋巴瘤／白血病患者的臨床及實驗室特征。方法對2007至2010年住院診治的患者，常規(guī)詢問病史，進行體檢及實驗室檢測。對有異常細胞的骨髓或脾組織用流式細胞分析技術(shù)（FCM）行免疫分型，同時用PCR法檢測TCRγ／、TCRδ基因克隆性重排，用G顯帶技術(shù)分析染色體，用多重筑巢式PCR技術(shù)篩查急性白血病基因及1～8型人類皰疹病毒基因，并行形態(tài)學及細胞化學染色。根據(jù)表達TCR78鏈來確定γδBT細胞，根據(jù)T細胞抗原表達異常確定惡性γδT細胞，根據(jù)γδBT細胞表達CD34、CD99、TDT、CD1a及急性白血病基因等確定為前體γδT細胞。結(jié)果共9例患者經(jīng)FCM分析診斷為γδT細胞淋巴瘤／白血病，初診時8例患者骨髓中檢測出大量惡性細胞，細胞形態(tài)同原始細胞。5例患者診斷為急性T淋巴細胞白血病（T—ALL）或淋巴母細胞淋巴瘤（LBL）（γδT型），4例患者診斷為肝脾γδT細胞淋巴瘤（HSγδTCL）。行TCR基因克隆重排檢測的6例患者均檢測出有克隆性TCRγ／和（或）TCRB基因重排。全部患者化療難以完全緩解（CR）或CR后很快復發(fā)，5例接受異基因造血干細胞移植（allo—HSCT）的患者4例持續(xù)CR，CR時間分別為2、2、3、12個月；1例T—ALL（γδST型）患者在allo—HSCT后1個月內(nèi)復發(fā)。結(jié)論yST細胞淋巴瘤／白血病的發(fā)病率可能比既往報道的高，部分T—ALL／LBL也為γδT細胞型；FCM是快速可靠的診斷方法，克隆性TCRγ和（或）TCRδ基因重排陽性有助于診斷；患者預后差，allo—HSCT可能是唯一可治愈的方法。